"　　一、病因

 

　　血栓还不完全了解血栓闭塞性脉管炎的病因，一般认为是由综合因素引起的，主要包括：

 

　　1.吸烟是指主动吸烟者和被动吸烟者。烟碱可以收缩血管。据统计，有吸烟史的患者占80%～95%，戒烟可以改善病情，然后吸烟，然后复发，虽然吸烟与疾病密切相关，但不是唯一的致病因素，因为女性吸烟，发病率不高，少数患者从不吸烟。

 

　　2、寒冷和感染寒冷损伤可使血管收缩，因此北方发病率明显高于南方，因为许多患者有皮肤真菌感染，所以一些学者认为它影响免疫反应，可使血液纤维蛋白含量增加，容易形成血栓形成，但一些易感人群由于工作关系，经常暴露在寒冷的环境中，虽然真菌感染，发病率不高，因此不能确认寒冷和感染是疾病的主要原因，但可能是加重血管痉挛的诱因。

 

　　3.绝大多数性激素患者为男性，并发生在中青年，这可能与前列腺功能障碍和血管舒缩异常有关。

 

　　4、血管神经调节障碍独立神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能异常，可使血管痉挛，导致管壁增厚和血栓形成。

 

　　5、创伤少数患者有肢体损伤史，如压力、剧烈运动、长途行走等，疾病可能与血管损伤有关，但一些轻微创伤，不足以引起肢体血管损伤，有时一侧肢体轻微创伤和其他肢体脉管炎病变，这些情况难以直接创伤暴力解释，有些人认为创伤刺激神经传感器，然后导致中枢神经系统功能障碍，逐渐失去对周围血管的调节，引起血管痉挛，长期痉挛，导致血栓形成阻塞。

 

　　6.免疫理论临床研究表明，脉管炎患者具有特殊的抗人体动脉抗原细胞和体液免疫性，血清中存在抗动脉抗体，血管中发现各种免疫球蛋白(IGM，IGG，IGA)和C3复合物、血清发现抗核抗体、无抗线粒体抗体、人类白细胞抗原异常和这些自体抗体的存在表明该疾病可能是自身免疫性疾病，近年来文献报道，患者动脉抗原结合试验，阳性占44.3%，在急性活动期，其阳性率较高。

 

　　简而言之，从临床角度来看，任何能使周围血管持续痉挛，都可能是致病因素，病因可能是全面的，血管持续痉挛，影响管壁血液供应，可使管壁缺血损伤，导致炎症反应和血栓形成，构成疾病的发生和发展的基础。

 

　　二、发病机制

 

　　1.病理特点:脉管炎是周围血管的一种病变，其特征如下：

 

　　(1)病变主要侵犯下肢血管，病情进展可侵犯上肢、心、脑、肠、肾等内脏血管。虽然可以累及，但极其罕见。上海中山医院261例中，上下肢受累者21例，无一例单独发生在上肢。

 

　　(2)病变主要涉及中小动脉，如胫前、胫后、足背、跖骨、桡骨、尺子、手掌等。其他较大的动脉，如股和肱动脉，很少发生病变。根据一组198例脉管炎患者对两侧股动脉造影类型的分析，分析了105例210例肢体动脉造影类型，显示胫前、胫后和腓动脉闭塞分别占90%，80%和50%，半数腓动脉未闭塞，一些40%除小腿动脉闭塞外，股腿动脉也受累，股腿动脉病变由小腿动脉病变发展为近心端，约40%两侧小腿血管闭塞类型相似，半数以上在远侧动脉闭塞中消失。

 

　　(3)病变血管壁全层为非化脓性血管炎，全层血管壁有广泛的淋巴细胞浸润和内皮细胞和成纤维细胞增生，中性粒细胞浸润较少，偶尔看到巨细胞，早期管腔血栓形成，早期血栓形成为红色或棕色，然后变成浅黄色，含有大量内皮细胞和成纤维细胞，后期血栓形成，伴有血管腔小再管，血管壁交感神经可发生神经周围炎、神经退行性和纤维化，静脉病理变化与动脉一般相同。

 

　　(4)病变为节段性，常呈节段性分布，节段间内膜管壁正常，病变与正常部位界限清晰。

 

　　(5)在病变后期，少数患者的血管壁和血管周围组织广泛纤维化。动脉、静脉和神经可以被纤维组织包围，侧支循环可以在硬索条周围形成。

 

　　(6)血管闭塞的同时，虽然侧支循环可以逐渐建立，但往往不足以补偿。因此，受影响的肢体供血不足、疼痛、功能障碍、骨骼和软组织营养障碍、肌肉和皮肤萎缩、骨质疏松或坏死、骨髓炎、吸收和纤维化、脚趾甲增厚、生长缓慢、脱发、脚趾毛细血管增多、扩张无张力、后期足部坏疽和溃疡、继发感染、弥漫性蜂窝织炎、腱鞘脓肿或上行性淋巴管炎。

 

　　2、病理过程：血栓闭塞性脉管炎的病理过程可分为急性期、进展期和终末期。

 

　　(1)急性期:急性期的病理变化最具特色和诊断价值，主要表现为血管壁全层炎症反应，伴有血栓形成、管腔闭塞、血栓周围多形核白细胞浸润、微脓肿。

 

　　(2)进展期:进展期主要是闭塞性血栓形成的机化，大量炎症细胞渗入血栓形成，血管壁的炎症反应要轻得多。

 

　　(3)终末期：终末期的主要病理变化是血栓机化、血管壁、外膜层和血管周围纤维，血管壁交感神经也可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化，病理变化往往缺乏特征，容易与动脉硬化引起的晚期血管阻塞混淆，总之，大量炎症细胞浸润和增生是血栓闭塞性脉管炎的特征性病理变化。

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